セピアプテリンの細胞内移行と作用機序1-4)

セピアプテリンは、速やかに細胞内に取り込まれた後、フェニルアラニン水酸化酵素(PAH)の補酵素であるBH4に変換される。BH4はPAH活性を高めることにより、血中Phe濃度を低下させる。

図_セピアプテリンの細胞内移行と作用機序

BH2:7,8-ジヒドロビオプテリン、Phe:フェニルアラニン、Tyr:チロシン

参考文献:
  1. Bratkovic D, et al. Metabolism. 2022; 128: 155116.
  2. Smith N, et al. Mol Genet Metab. 2019; 126(4): 406-412.
  3. Ohashi A, et al. Mol Genet Metab. 2011; 102(1): 18-28.
  4. Ohashi A, et al. Mol Cell Biochem. 2017; 435(1-2): 97-108.

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JP-SEP-0211
2025年12月作成

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